Zwei Proteine ​​in Signalwege der Entgiftung und oxidativen

Ein Mangel des Sulfids Metabolisierung Protein ETHE1 ist die Ursache der Ethylmalonsäure Enzephalopathie (EE), eine erbliche und schwere Stoffwechselstörung. Um die molekularen Effekte von EE untersuchen, führten wir eine Proteomik-Studie über Mitochondrien aus kultivierten Patienten Fibroblasten. Proben von sechs Patienten wurden sieben differentiell regulierten abercrombie and fitch online Proteine ​​analysiert und zeigte im Vergleich abercrombie and fitch sale  zu gesunden Kontrollpersonen.

Zwei Proteine ​​in Signalwege der Entgiftung und oxidativen / reduktiven Stress beteiligt waren, in EE Patientenproben unterrepräsentiert: mitochondrialen Superoxid-Dismutase (SOD2) und Aldehyd-Dehydrogenase X (ALDH1B). abercrombie düsseldorf öffnungszeiten Sulfid: Chinon-Oxidoreduktase (SQRDL), die in der gleichen Weg wie Sulfid ETHE1 teilnimmt, wurde auch in EE Patienten unterrepräsentiert. Die anderen differentiell regulierten Proteine ​​waren… apoptosis inducing factor (AIFM1), Laktat-Dehydrogenase (LDHB), intrazelluläre Chloridkanal (CLIC4) und Dimethylarginin Dimethylaminohydrolase 1 (DDAH1). abercrombie and fitch fierce Diese Proteine ​​ist berichtet worden.

In Enzephalopathie, des abercrombie kids sale  Energiestoffwechsels, Ionentransport, und Stickstoffmonoxid Regulation beteiligt ist, auf. Interessanterweise wurde Oxidoreduktase-Aktivität unter den abercrombie fierce regulierten Proteine ​​darauf hinweist, dass Redox Störung spielt eine wichtige Rolle in den molekularen Mechanismus der EE repräsentiert. Diese Beobachtung kann das breite Spektrum der Symptome mit der Krankheit zu erklären, und unterstreicht die Wirksamkeit der neuartigen Gas Vermittler Sulfid.

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